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Leucemia: a neoplasia mais comum até os 19 anos de vida

Fique atento aos sinais da leucemia: a neoplasia mais comum até os 19 anos de vida

 A leucemia é o tipo de câncer mais comum entre crianças e adolescentes no mundo e representa cerca de 30% de todos os tumores que ocorrem antes dos 15 anos de vida e 20% abaixo dos 20 anos.  A oncopediatra e responsável pelo Serviço de Oncologia Pediátrica do Instituto de Oncologia do Paraná (IOP), Dra. Antonella Zanette, explica que existe um padrão na distribuição marcante das leucemias em relação aos subtipos (linfoides e mieloides), com relação à faixa etária. “As leucemias estão divididas em dois grandes grupos: mieloide e linfoide. As que afetam as células linfoides são chamadas de leucemia linfocítica ou linfoblástica (LLA). Já as que afetam as células mieloides são chamadas de leucemia mieloide ou mieloblástica (LMA). Elas também podem ser agudas, quando há o crescimento rápido de células imaturas, ou crônicas, caracterizadas pelo aumento das células maduras, mas anormais.”

 Existe um predomínio de LMA no primeiro ano de vida. No entanto, as leucemias linfoblásticas agudas (LLA) são responsáveis pela maior frequência das leucemias na primeira infância (menores de cinco anos) e pelo pico etário da incidência entre dois e três anos, além de serem mais frequentes em meninos. Após essa faixa etária, a doença apresenta uma estabilidade de frequência até os 19 anos. “A leucemia é desenvolvida inicialmente na medula óssea, espaço no interior dos ossos que produz os componentes do sangue: hemácias ou glóbulos vermelhos, responsáveis pelo oxigênio de nosso organismo, leucócitos ou glóbulos brancos, que combatem as infecções e plaquetas, responsáveis pela coagulação do sangue, evitando hemorragias. A leucemia acontece quando os glóbulos brancos perdem a função de defesa e passam a se produzir de maneira descontrolada”, expõe.

 Os pais ou responsáveis devem ficar atentos aos principais sinais e sintomas, já que a criança ou adolescente pode não perceber essas manifestações. Entre os principais sintomas estão a palidez, cansaço e sonolência, que é resultante da anemia; hematomas, manchas na pele e sangramentos prolongados, devido à baixa de plaquetas. Infecções recorrentes também são sinais de alerta. “Linfonodos e baço aumentados, dores de cabeça e vômito, provocados por uma possível infiltração das células doentes no líquido céfalo-raquiano, e dores ósseas também devem ser analisadas com mais cuidado”, aponta a oncopediatra.

A Síndrome de Down e a leucemia

As crianças com Síndrome de Down têm um risco aumentado para o desenvolvimento de certas doenças hematológicas, que são a leucemia linfoide aguda, leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicas e síndrome mieloproliferativa transitória neonatal.

 Mediante estudos genéticos relacionados à sequência e alterações sofridas no cromossomo 21 da síndrome de Down encontram-se explicações que  sugerem  a predisposição aumentada para as doenças hematológicas neste grupo. Também com esses estudos observa-se que o prognóstico e tratamento diferem da população geral. A presença de genes leucemogênicos  e genes supressores de tumor no cromossomo 21 proporciona mais frequentemente alterações malignas nas células hematológicas, oferecendo maior risco para o desenvolvimento das leucemias.

 A predisposição ao desenvolvimento de leucemias agudas na Síndrome de Down é de 10 a 20 vezes maior em relação a crianças cromossomicamente normais. A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) na Síndrome de Down tem incidência  igual para ambos os sexos  e  a apresentação inicial com plaquetopenia em níveis mais baixos é muito frequente. Nesse grupo os fatores de prognóstico desfavorável estão ausentes como a traslocação t(9,22) e o fenótipo T.

 O prognóstico e  a resposta ao tratamento na Síndrome de Down é diferente. Na fase inicial do tratamento pode haver difícil resposta à quimioterapia e maior toxicidade a baixas doses de certas drogas como o Metotrexate, isso pode ser explicado pela presença no cromossoma 21 de enzimas relacionadas à síntese das purinas, contribuindo com um maior acúmulo desse quimioterápico nas células leucêmicas. “Atualmente, os protocolos de tratamento para LLA  estipulam alterações para esses pacientes, minimizando os efeitos tóxicos e melhorando a resposta a terapêutica”, destaca a médica.

 Na Leucemia Mieloide Aguda (LMA), o subtipo M7, que está relacionado à linhagem plaquetária, é o mais frequente na criança Down, e apresenta altas taxas de cura em relação à população geral. “Isso se deve principalmente à boa resposta ao uso do quimioterápico Aracetin. A sensibilidade aumentada ao Aracetin é explicada pela codificação de sua enzima de metabolização no cromossoma 21”, explica Dra. Antonella.

 A Doença Mieloproliferativa Transitória ocorre em 10% dos casos, e, apesar de ter semelhança com a LMA, ocorre durante os primeiros dias de vida e pode ter regressão e cura espontânea, após três meses de evolução. Já a LMA ocorre mais frequentemente após o primeiro ano de vida e necessita de tratamento quimioterápico. Devemos salientar que as crianças que tiveram a doença mieloproliferativa apresentam  um risco aumentado para o desenvolvimento de LMA em 20% a 30%. Clinicamente, as crianças com esta patologia cursam com  plaquetopenia, hepatomegalia, sangramentos, podendo evoluir com fibrose hepática e alterações pancreáticas.

 Diagnóstico precoce é fundamental

O hemograma completo é o primeiro exame a ser pedido e mostrará alterações na contagem de células. Também é realizado o mielograma, quando uma amostra de sangue da medula óssea é retirada por meio de uma agulha, que será fundamental para a investigação das anormalidades registradas no hemograma. A partir disso é que será constatada a leucemia. “O exame de citogenética, feito por meio de pequena amostra de sangue, irá analisar as alterações específicas das células, e assim determinar o subtipo da doença, se é ou não uma leucemia aguda. Já a imunofenotipagem, por sua vez, feita também com uma amostra de sangue, irá verificar as características físicas das células, geralmente divididas em LLA tipo T e LLA tipo B, quando as células T e B são as afetadas.”

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